血小板分布宽度偏高(患教课堂◆看懂血常规之血液三兄弟之血小板)

血小板分布宽度偏高

看懂血常规之血液三兄弟

血小板

血小板

血小板(blood platelet),简称PLT。是哺乳动物血液中的有形成分之一,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质。体积小,无细胞核,呈双面微凸的圆盘状,(100~300)×10^9个/L,直径为2-3微米。血小板在长期内被看作是血液中的没有功能的细胞碎片。血小板具有特定的形态结构和生化组成,在正常血液中有较恒定的数量(如人的血小板数为每立方毫米10~30万),在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。血小板只存在于哺乳动物血液中。没有细胞核结构,即没有染色体。

血小板正常值:(100-300)×10^9个/L.

很多情况可以引起的有生理性的变化,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高,月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染。若出现血小板偏高的情况,应先注意观察,过阵子再依次检查,如果还是高那就要找出怎么引起的。

血小板增多:

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多,原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600×10^9/L,随后会缓慢下降到正常范围。

血小板减少:

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少,常见于血小板生成障碍,如再生障碍性贫血,急性白血病,急性放射病等;血小板破坏增多,如原发性血小板减少性紫癜,脾功能亢进,戈谢病等,消耗过度如弥漫性血管内凝血,家族性血小板减少如巨大血小板综合征等还有服用一些药物时引起中毒或过敏也会使血小板减少如在服用氯霉素时有骨髓抑制作用,可引起血小板减少;抗血小板药物如阿司匹林等也可引起血小板减少;还有一些抗肿瘤药物、抗生素、磺胺药也可引起血小板减少。

也可能因遗传导致.男性发病,女性携带.(WAS综合症)

也可能为戈谢病(Gaucher’sdisease,GD)的主要症状之一。戈谢病为一种脂质代谢障碍的家族性常染色体隐性遗传疾患,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内积聚。临床表现为肝脾肿大,鼻衄,瘀斑,贫血,骨痛,骨密度降低,生长发育迟缓等症状。

生成过程

由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞,又进一步成为成熟的巨核细胞。成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷,伸入胞质之中,相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合,使巨核细胞部分胞质与母体分开。最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞,(骨穿报告里我们常见到巨核细胞一词,在随后的附文里对巨核细胞进行了简单说明)经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。新生成的血小板先通过脾脏,约有1/3在此贮存。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换,以维持血中的正常量。每个巨核细胞产生血小板的数量每立方毫米大约200~8000,一般认为血小板的生成受血液中的血小板生成素调节,但其详细过程和机制尚不清楚。血小板寿命约7~14天,每天约更新总量的1/10,衰老的血小板大多在脾脏中被清除。

功能作用

血小板的主要功能是凝血和止血,修补破损的血管

血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释.无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病,那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).

目前还发现了其他基因型疾病也伴随血小板减少症的现象,具体案例详见病友之家每周四的基因案例解读。

凝血功能检测

血小板在动、静脉血栓形成中发挥重要作用。21世纪对血小板在凝血功能中的作用,尤其是对其聚集机制有了许多新的认识,从而导致了检测技术的发展。总体上讲,血小板具有黏附、聚集、释放、促凝、血块收缩和维护血管内皮完整性等六大功能。血小板功能检测可分为血小板一般功能测定、血小板黏附、血小板聚集及释放功能的测定和流式细胞术(FCM)分析等。一般性PLT功能测定包括血小板计数、血块收缩试验(CRT)、全血凝固分析法(WBCA)(检测仪器:全血凝固分析仪)、活化凝血时间测定法(ACT)(检测仪器:凝血分析仪)、血小板计数比值(PCR)(血小板计数仪)、快速血小板功能分析法(RPFA)等,这些方法是临床评价血小板功能的较为常用的辅助手段。

平均血小板体积

平均血小板体积MPV正常参考值:9–13 fl。

平均血小板体积是一项临床检测指标,用于判断出血倾向及骨髓造血功能变化,以及某些疾病的诊断治疗。

MPV减少可见于脾亢,化疗后,再障,巨幼细胞性贫血等。骨髓造血功能衰竭时,MPV与PLT(血小板)同时持续下降;造血功能抑制越严重,MPV越小。

临床意义平均血小板体积(MPV)的临床意义:

1)鉴别血小板减少的原因:骨髓造血功能损伤致使血小板减少时,MPV减少;血小板在周围血液中破坏增多而减少时,MPV增大;血小板分布异常致血小板减少时,MPV正常。

2)MPV增大可作为骨髓造血功能恢复的较早期指症:骨髓造血功能衰竭时。MPV与PLT同时持续下降;造血功能抑制越严重,MPV越小;当造血功能恢复时,MPV增大常先于PLT升高。

3)MPV增大可见于:骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜、血栓性疾病及血栓前状态。脾切除、慢粒、巨大血小板综合症、镰刀细胞性贫血等。

4)MPV减少可见于:脾亢、化疗后、再障、巨幼细胞性贫血等。

检查参数

平均血小板体积MPV正常参考值:9–13 fl。

血小板正常MPV正常

正常人,骨髓增殖状态,原发性高血压,代偿性血小板减少症

PLT降低MPV正常

狼疮,骨髓一直恢复期,特异性血小板减少性紫癜

PLT降低MPV升高

子痫前兆,急性心肌炎,心源性肥大性骨关节病,免疫性血小

板减少紫癜,糖尿病PLT升高MPV正常

骨髓增生性疾病,反应性血小板增生与大面积的炎症,感染,

及营养性疾病PLT降低MPV降低

AIDS,发育不良性贫血,脾亢,骨髓纤维化或肿瘤细胞浸润危

及造血时,单纯巨核细胞发育不全,再生障碍性贫血,骨髓化疗

后,败血症,巨幼贫血,遗传性Wiskott-Aldrich综合症

PLT升高MPV升高

慢粒,脾切除术后,反应性血小板增多症和缺铁的病人

PLT正常MPV升高

慢性骨髓白血病,骨髓纤维化,脾切除,半数的α型和β型地中海贫血

PLT升高MPV降低

再生障碍性贫血,巨幼贫血和药物引起的骨髓抑制

血小板压积

(PCT)=MPV*PLT; 标准:0.120-0.212

我们临床上做血小板平均体积(MPV)和血小板分布宽度(PDW)测定,MPV表示单个血小板的平均容积,减低见于1.骨髓造血功能不良,血小板生成减少,2.有半数白血病患者MPV减低3.mpv随血小板数持续下降,是骨髓造血功能衰竭的标志之一 pdw表示血小板体积大小的离散度,它低表示血小板大小比较一致!

临床意义

这些指标一般都是通过全自动血细胞分析仪分析的,存在仪器误差,比较重要的还是看您的血小板数量,如果数量正常的话,一般没什么问题!血小板压积(PCT)=MPV*PLT。应该你的血小板总数(PLT)或血小板平均体积(MPV)增加所致。MPV升高,表示巨核细胞高度成熟,骨髓造血小板良好。PLT升高,即血小板总数升高,一般检验在450个单位之内,尚可接受,一般感染、失血、溶血、肿瘤等都会使血小板升高。过高的话(排除其它血液病)为血小板增多症,必需查明原因(原发或继发)。血管收缩也会引起PCT升高,那是因为血小板粘附于血管内皮下,当血管受损收缩时,血小板自身表面的的糖蛋白与内皮下的确胶原物质粘附,及血小板之间的相互聚集,使血小板堆集,自然压积也会升高。

血小板分布宽度

血小板分布宽度:9-17(医院临床检验学检验报告上参考值)

血小板分布宽度(platelet distribution width,PDW)又名“血小板体积分布宽度”。是反映血液内血小板容积变异的参数,以测得的血小板体积大小的变异系数表示。PDW在正常范围内表明血小板体积均一性高。

PDW反映血小板容积大小的离散度,用所测单个血小板容积大小的变易系数(CV%)表示。PDW减少表明血小板的均一性高。PDW增高表明血小板大小悬殊,见于急性髓系白血病、巨幼细胞贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等。[1]

血小板分布宽度增多,提示血小板体积大小不均,个体间相差悬殊;血小板分布宽度减少,表明血小板的均一性高。。

大型血小板比例

大型血小板比例(P-LCR) 参考值:100-300*109/L。

大型血小板比例(P-LCR)是指血液中大型血小板所占的百分比。血小板为圆盘形,直径1~4微米到7~8微米不等,且个体差异很大(5~12立方微米)。血小板因能运动和变形,故用一般方法观察时表现为多形态。一般情况大型血小板比率高,出血、血栓形成几率升高,患者上述指标正常的话,凝血功能正常,应该没有大问题,不需要药物治疗。平时饮食注意,少食用高糖、高脂的油腻食物,尽量清淡饮食,多使用新鲜蔬菜水果、黑木耳等。

·临床意义

偏高的原因单独的大型血小板偏高并无重要临床意义,需要结合其他检查结果。急性失血、脾切除手术后溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病皆可引起大型血小板升高。

偏低的原因可能是由脾功能亢进、再生性贫血、放射病、弥漫性血管内凝血、急性白血病、免疫性或特发性血小板减少性紫癜、某些药物引起。需要配合其他检查才能判断。

结果偏低可能疾病:

再生障碍性贫血、放射病

结果偏高可能疾病:

溶血性贫血、急性失血性贫血、继发性红细胞增多症

友情提示:血小板相关疾病的检查除了我们说的血常规检查、血图片检查、微量元素、骨穿、个别病种活检之外还有必要进行一些排他性的检查常见的与免疫全套、补体检查、甲状腺、病毒全套等检查。

附:巨核细胞

巨核细胞(Megakaryocyte)是骨髓中的一种从造血干细胞分化而来的细胞,核很大,但数量非常少,研究起来非常困难。

是正常骨髓中的一种能生成血小板的成熟细胞,前身为颗粒巨核细胞。该细胞体积巨大,成熟的巨核细胞边缘部分破裂脱落后形成血小板。每个巨核细胞平均能生成2000个(200–7700个)左右的血小板。

分类

巨核细胞系统有以下几种:

(1)原始巨核细胞:胞体较大,直径l5~30μm,圆形或不规则形。胞核较大,圆形,不规则,核染色质呈粗大网状,排列紧密,核仁2~3个。胞质量较少,不均匀,边缘不规则,染深蓝色,无颗粒,核周着色浅淡。

(2)幼稚巨核细胞:胞体明显增大,直径30~50μm,外形常不规则。胞核不规则,有重叠或扭转,核染色质呈粗颗粒状或小块状,排列紧密,核仁可有可无,胞质量增多,染蓝色或浅蓝色,近核处呈淡蓝色或浅粉红色医.学教.育网.收集整理,出现少量天青胺蓝颗粒。

(3)巨核细胞:

①颗粒型巨核细胞: 胞体甚大,直径40~70μm,有时可达100μm,其形态不规则。胞核较大,形态不规则,核染色质较粗糙,排列紧密呈团块状,无核仁,胞质极丰富,染粉红色,夹杂有蓝色,质内含有大量细小的紫红色颗粒,常聚集成簇,但无血小板形成。

②产生血小板型巨核细胞: 胞体巨大,直径40~70μm,有时可达100μm,胞核不规则,高度分叶状,核染色质呈团块状。胞质呈均匀粉红色,质内充满大小不等的紫红色颗粒或血小板。胞膜不清晰,多呈伪足状,其内侧及外侧常有血小板的堆集。

③裸核型巨核细胞: 产生血小板型巨核细胞的胞浆解体后,释放出大量血小板,仅剩一胞核,称之为裸核。

④幼稚巨核细胞:幼稚巨核细胞:胞体明显增大,直径30~50μm,外形常不规则。胞核不规则,有重叠或扭转,核染色质呈粗颗粒状或小块状,排列紧密,核仁可有可无,胞质量增多,染蓝色或浅蓝色,近核处呈淡蓝色或浅粉红色,出现少量天青胺蓝颗粒。

(4)血小板:胞体很小,直径仅2~4μm,呈星形、椭圆形、逗点状或不规则形。胞质染浅蓝色或淡红色,中心部位有细小紫红色颗粒,但无细胞核。[1]

这几种巨核细胞之间的关系如下:骨髓巨核细胞的正常数字为7-35枚

ITP患者骨髓象多为正常或者增多。我们经常看到的骨穿报告有幼巨、颗粒巨、产板巨、裸核巨之中幼巨、颗粒均不具产板功能;产板巨脱落形成血小板之后成为裸核巨。一个巨核细胞的产板数值为(200–7700个)左右的血小板。

我们在骨穿报告中常见的巨核细胞成熟障碍主要就是指产板巨少于正常值或者未见。临床分类25枚巨核细胞正常的产板巨核数量一般为8-10枚。

巨核细胞相关疾病

巨核细胞巨核细胞白血病

本病是由于巨核细胞大量增殖而引起的恶性疾病,甚为罕见。见于任何年龄,男女比例不定,2/3病例有全血细胞减少,可伴血小板膜受损及功能缺陷。早期肝脾淋巴结肿大罕见。本病继发骨髓纤维化多见,骨髓干抽,活检中巨核细胞及网状纤维增生。诊断本病主要依据是骨髓及周围血中异常增多的巨核细胞,以原巨核为主,并出现较多异常小原巨核细胞,骨髓中原巨核细胞>30%。电镜下原巨核细胞浆中细胞器丰富,细胞表面有泡状或结节状突起,而微绒毛和皱褶状突起极少。血小板过氧化酶(PPO)是巨核细胞系分化中最早出现的酶标记,特异性强,可借助电镜PPO反应检查发现;PPO反应呈现在巨核细胞的近核膜处及内质网上,此可与髓过氧化酶主要在高尔基体及胞浆颗粒上不同而区别。血小板糖蛋白是巨核细胞-血小板系统的特异性标志,抗糖蛋白Ib抗体识别较成熟的巨核细胞,抗糖蛋白Ⅱb/Ⅲa抗体可鉴定幼稚及分化差的巨核细胞。此外有21号染色体的异常。

巨核细胞骨髓巨核细胞成熟障碍

巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能亢进、巨幼细胞性贫血等疾病也可以表现为外周血小板减少,骨髓巨核细胞成熟受阻。骨髓细胞增生低下,增生重度低下; 白细胞粒细胞减少,以分叶核核、杆状核及晚幼粒细胞为主,中幼粒细胞极少;幼红细胞红细胞减少,以中幼及晚幼红细胞较明显,成熟红细胞大小、染色、形态正常; 粒红比>(正常)参考值范围,其他特征:巨核细胞数减少,淋巴细胞增多,浆细胞亦增多。周围血象全血细胞降低,淋巴细胞相对增多。

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